Болезнь кавасаки — симптомы и лечение

Лечение синдрома

Это заболевание хорошо поддается лечению и излечивается полностью, хотя не исключены случаи летального исхода из-за развития серьезных осложнений, к примеру, инфаркта миокарда. Чем раньше диагностирована болезнь Кавасаки и начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.

Поскольку точные причины патологии не установлены, то лечение, направленное на устранение причины, не предусмотрено. Для купирования симптомов и предотвращения дальнейшего развития воспаления применяют препараты из таблицы ниже.

Название лекарственного средства или фармакологической группы. Действие, применение.

Назначение кортикостероидов спорно. Доказано, что гормоны повышают риск развития аневризмы и коронарного тромбоза.

Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.

Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.

Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование

Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов

Причины

Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.

После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя — болезнь Кавасаки.

По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.

Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.

Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.

Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.

Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.

В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.

Симптомы болезни

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении заболевания выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Синдром начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей.

Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

• Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
• Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.

• У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

• Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
• Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
• В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

1. Острая коронарная недостаточность,
2. Гемоперикард,
3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
4. Воспаление клапанов сердца,
5. Водянка желчного пузыря,
6. Гепатит,
7. Панкреатит,
8. Миозит,
9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
10. Поражение суставов,
11. Воспаление среднего уха,
12. Нейросенсорная глухота,
13. Гангрена конечности.

Признаки и симптомы

У многих больных детей начальным симптомом, связанным с болезнью Кавасаки, является высокая температура, обычно поднимающееся и опускающееся (ремиттирующая лихорадка) с длительность примерно одну-две недели если не лечить.

В некоторых случаях лихорадка может сохраняться в течение примерно трех-четырех недель.

Дополнительные характерные проявления синдрома включают:

• воспаление белых глаз (двусторонний конъюнктивит);
• воспаление слизистых оболочек рта и горла, в результате чего появляются сухие, красные, потрескавшиеся губы и землянично-красный язык;
• воспаление лимфатических узлов на шее (шейный лимфаденит);
• покраснение и отек рук и ног;
• красноватая сыпь, обычно поражающая туловище и часто поражающая область паха.

Примерно ко второй или третьей неделе кожный эпидермис шелушиться с кончиков пальцев и может прогрессировать, вовлекая в процесс руки и ноги.

Во многих случаях у больных детей могут появиться дополнительные симптомы и признаки, такие как:

• раздражительность;
• диарея;
• рвота;
• кашель;
• воспаление суставов (артрит);
• боли и отеки.

Другие связанные нарушения могут включать:

• увеличение печени (гепатомегалию) и увеличение селезенки (спленомегалию);
• воспаление защитных оболочек, покрывающих мозг (асептический менингит);
• воспаление среднего уха (средний отит) и/или другие осложнения.

Многие люди с болезнью Кавасаки также могут иметь проблемы с сердцем. В 50% случаи может развиться воспаление сердечной мышцы (миокардит), что может быть связано с аномально увеличенным частотой сердечных сокращений (тахикардией), снижением функции желудочков (нижних камер сердца) и, в тяжелых случаях, нарушением способности сердца эффективно перекачивать кровь в легкие и остальную часть тела (сердечная недостаточность).

Кроме того, в некоторых случаях вовлечение в процесс сердца может включать воспаление мембранного мешочка, окружающего сердце (перикардит), утечку определенных клапанов сердца (недостаточность аорты или митрального клапана) или другие патологии.

Наиболее серьезное сердечное осложнение — воспаление артерий, доставляющих богатую кислородом кровь к сердечной мышце (коронарный артериит) и возможное ослабление, расширение и выпуклость (аневризмы) пораженных стенок артерий.

Увеличением объёма камер сердца и образование аневризмы встречаются примерно у 3-20% пациентов. В тяжелых случаях осложнения могут включать развитие тромбов в зоне вздутия сосудов с обструкцией кровотока, разрыв аневризмы или сердечный приступ, что может привести к потенциально опасным для жизни последствиям.

Сообщалось также о некоторых случаях, когда у пациентов, особенно младенцев, была лихорадка с менее чем четырьмя другими признаками заболевания и впоследствии развивалась ишемическая болезнь коронарных артерий.

Возможные осложнения

Главная опасность патологи заключается в том, что в инфекционный процесс вовлечены мелкие и крупные артерии. Это чревато расширением сосудов, приводящим к серьезным сердечным заболеваниям. Синдром способен вызывать следующие осложнения:

• артрит;
• средний отит;
• вальвулит;
• миокардит;
• гемоперикард;
• закупорка желчного протока;
• периферическая гангрена;
• воспаление мягких мозговых тканей.

Иногда болезнь Кавасаки у взрослых дает о себе знать через некоторое время. Так, один человек из пяти сталкивается с трагичными последствиями со стороны сосудистой системы. Стенки артерий становятся менее эластичными, теряют упругость. У человека развивается раннее возникновение кальциноза и атеросклероза. Как следствие, образуются тромбозы, нарушается питание сердечной мышцы.

Диагностика

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*109/л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов). В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия. Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Классификация и стадии развития болезни Кавасаки

Существует две формы болезни Кавасаки:

• полная — наличие лихорадки не менее пяти дней и 4-5 клинических признаков, описанных выше;
• неполная ( «атипичная») — типичные клинические признаки заболевания отсутствуют; может наблюдаться, например, почечная недостаточность, которая не характерна для полной формы .

Клинические проявления болезни Кавасаки меняются с течением времени. Условно выделяют три стадии заболевания: острую, подострую и выздоровление . Некоторые авторы добавляют четвёртую хроническую стадию.

Острая стадия начинается с внезапного повышения температуры и длится примерно 7–14 дней. Лихорадка обычно сопровождается сильным всплеском и периодическими пиковыми температурами 39-40 °С и выше. Если лихорадка сохраняется, это может быть признаком рецидивирующей болезни Кавасаки. При таком течении заболевания высокая температура не снижается от приёма жаропонижающих препаратов и может сохраняться до 3–4 недель. После введения ВВИГ (внутривенного иммуноглобулина) лихорадка обычно проходит в течение 36 часов.

Подострая стадия начинается, когда лихорадка утихла, и продолжается до 4–6 недель. Отличительные признаки этой стадии: шелушение кожи пальцев, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и развитие аневризмы. Если лихорадка держится более 2–3 недель возрастает риск сердечных осложнений. На этой стадии наиболее высок риск внезапной смерти.

Фаза выздоровления характеризуется полным исчезновением клинических признаков болезни, как правило, в течение трёх месяцев после начала заболевания. Эта стадия начинается с возврата к исходному уровню показателей: снижению количества тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ. На стадии выздоровления сердечные аномалии всё ещё могут быть выражены. Небольшие аневризмы в 60 % случаев разрешаются самостоятельно, но крупные могут расширяться, что создаёт риск инфаркта миокарда.

Хроническая стадия имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых развились сердечные осложнения. Она продолжается всю жизнь. В некоторых случаях недиагностированные разрывы аневризм во взрослом возрасте и эпизоды лихорадок неясного происхождения в детстве могут быть нераспознанными случаями болезни Кавасаки.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).

Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.

Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.

Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).

Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.

В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

• Раздражительность
• Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
• Передний увеит (70%)
• Перианальная эритема (70%)
• Эритема и отек на руках / ногах
• Появление пупырышек на языке и трещин на губах
• Дисфункции печени, почек, ЖКТ
• Миокардит и перикардит
• Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

Список литературы

1. Burns J. C. Commentary: Translation of Dr. Tomisaku Kawasaki’s original report of fifty patients in 1967 // Pediatr Infect Dis J, 2002; (21): 993–995.ссылка

2. Elakabawia K., Linc J., Jiaod F., Guoa N., Yuana Z. Kawasaki Disease: Global Burden and Genetic Background // Cardiol Res, 2020; 11(1): 9–14.ссылка

3. David J. Cennimo. Fast Five Quiz: Kawasaki Disease // Medscape, 2020.

4. Satoru Nagata, Yuichiro Yamashiro, Yoshikazu Ohtsuka, Toshiaki Shimizu, Yumiko Sakurai, Shigeki Misawa, and Teruyo Ito. Heat shock proteins and superantigenic properties of bacteria from the gastrointestinal tract of patients with Kawasaki disease // Immunology, 2009; 128(4): 511–520.ссылка

5. Anne H. Rowley, Susan C. Baker, Stanford T. Shulman, Kenneth H. Rand, Maria S. Tretiakova, Elizabeth J. Perlman, Francesca L. Garcia, Nuzhath F. Tajuddin, Linda M. Fox, Julia H. Huang, J Carter Ralphe, Kei Takahashi, Jared Flatow, Simon Lin, Mitra B. Kalelkar, Benjamin Soriano, and Jan M. Orenstein. Ultrastructural, Immunofluorescence, and RNA Evidence Support the Hypothesis of a «New» Virus Associated With Kawasaki Disease // J Infect Dis, 2011; 203(7): 1021–1030.ссылка

6. Satoru Nagata. Causes of Kawasaki Disease — From Past to Present // Front Pediatr, 2019; 7: 18.ссылка

7. Edoardo Marrani, Jane C. Burns, Rolando Cimaz. How Should We Classify Kawasaki Disease? // Front Immunol, 2018; 9: 2974.ссылка

8. D. Eleftheriou, M. Levin, D. Shingadia, R. Tulloh, N. J. Klein, and P. A. Brogan. Management of Kawasaki disease // Arch Dis Child, 2014; 99(1): 74–83.ссылка

9. Stephanie Menikou, Paul R. Langford, Michael Levin. Kawasaki Disease: The Role of Immune Complexes Revisited // Front Immunol, 2019; 10: 1156.ссылка

10. Newburger J. W, Takahashi M., Gerber M. A., Gewitz M. H., Tani L. Y., Burns J. C., Shulman S. T., Bolger A. F., Ferrieri P., Baltimore R. S., Wilson W. R. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association // Circulation, 2004; 110 (17): 2747-2771.ссылка

11. Alessandra Marchesi et al. Kawasaki disease: guidelines of Italian Society of Pediatrics, part II ― treatment of resistant forms and cardiovascular complications, follow-up, lifestyle and prevention of cardiovascular risks // Italian Journal of Pediatrics, 2018; 44: 103.ссылка

12. Soichiro Kitamura, Etsuko Tsuda. Significance of Coronary Revascularization for Coronary-Artery Obstructive Lesions Due to Kawasaki Disease // Children (Basel), 2019; 6(2): 16.ссылка

13. Alessandra Marchesi et al. Kawasaki disease: guidelines of the Italian Society of Pediatrics, part I ― definition, epidemiology, etiopathogenesis, clinical expression and management of the acute phase // Italian Journal of Pediatrics, 2018; 44:102.ссылка

14. Christopher P. Raab. Болезнь Кавасаки // Справочник MSD, 2017.

15. Баранов А. А., Намазова-Баранова Л. С., Таточенко В. К., Басаргина Е. Н., Бакрадзе М. Д., Вишнёва Е. А., Селимзянова Л. Р., Куличенко Т. В., Вашакмадзе Н. Д., Ревуненков Г. В., Полякова А. С., Фёдорова Н. В. Обзор клинических рекомендаций по болезни/синдрому Кавасаки // Педиатрическая фармакология. — 2017. — Т. 14, № 2. – С. 87-99.

Симптомы болезни

Различают 3 периода генерализованного васкулита:

1. Острый. Длиться первые 7–10 дней.
2. Подострый с продолжительностью 2–3 недели.
3. Период реконвалесценции (выздоровления). Занимает от нескольких месяцев до 2 лет.

Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза. На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным. Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Симптомы синдрома Кавасаки: покарснение глаз, покарснение и уплотнение кожи стоп, малиновый цвет языка, увеличенные шейный лимфоузлы

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо аортальная недостаточность. У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.

Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.

Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.

После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.

Этиология, патогенез

Развитие заболевания связывают с перенесённым инфекционным или аутоиммунным процессом, который служит толчком к манифестации синдрома. В период эпидемии COVID-19 появились данные, что одной из причин развития симптома Кавасаки может быть коронавирус.

Болезнь Кавасаки не является заразной, не может передаваться от человека к человеку. Возбудители инфекций провоцируют гипериммунный процесс в организме, вследствие которого поражаются стенки сосудов. Формируется состояние генерализованного некротизирующего васкулита. Наиболее подвержены повреждению мелкие и средние артерии.

На фоне воспалительных изменений в просветах сосудов организуются тромбы, микротромбы, кровоток нарушается. Различные ткани недополучают питательных веществ, функционирование внутренних органов становится недостаточным. Вследствие закупорки капилляров появляется сыпь на коже, инъекция сосудов склер, гиперемия в горле.

Большое значение в развитии осложнений патологии играет изменение просвета артерий, формирование аневризм коронарных сосудов, тромбоз которых может явиться причиной внезапной смерти, инфаркта миокарда.

Предрасполагающими факторами служат наследственная предрасположенность, аллергические проявления.

Патологии подвержены дети, чаще возраст заболевших приходится на период от 1 до 5 лет. Взрослые болеют очень редко. Синдром встречается по всему миру, большее число случаев отмечается в Японии. Среднее количество больных 3,2:100000. Мальчики страдают чаще девочек в 1,5 раза.