Синдром гийена-барре

Причины и патогенез заболевания

Гийена-Барре болезнь остаётся патологией, причины развития которой до сих пор являются загадкой для учёных. Единственное, что известно достоверно, – это возникновение аутоиммунных реакций, направленных против периферической нервной системы.

Эта теория подтверждается обнаружением в крови больных в остром периоде заболевания антител к периферическому миелину, а также высокой эффективностью проводимого плазмафереза. Аутоиммунные процессы возникают против антигенов леммоцитов (швановских клеток) и миелина, что приводит к развитию отёка, лимфоцитарной инфильтрации и частичной демиелинизации периферических нервов.

В случае же аксональной формы заболевания аутоиммунная агрессия направлена на антигены аксонов.

Выделяют ряд провоцирующих факторов (триггер-факторов), приводящих к развитию СГБ:

• респираторная или желудочно-кишечная инфекция – в 60 — 65% случаев меньше, чем за месяц до развития симптомов острой воспалительной полиневропатии, у больных возникали признаки инфекционного процесса. Чаще всего возбудителями были бактерии (Campylobacter jejuni), вирусы (энтеровирусы: Коксаки или ЕНСО, цитомегаловирус, герпес-вирус, вирус Эпштейна-Барра и др.), микоплазма;
• вакцинация;
• хирургические манипуляции;
• травмы периферической и центральной нервной системы.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

• вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
• микоплазма;
• кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
• цитомегаловирус.

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

• Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
• Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
• Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
• Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
• Проблемы координации и нестабильности;
• Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
• Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности 

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Диагноз

Диагноз синдрома Гийена-Барре зависит от результатов, таких как быстрое развитие паралича мышц, отсутствующих отражений, отсутствия лихорадки и вероятного подстрекательского события. Спинномозговой жидкий анализ (посредством поясничного спинного прокола) и исследования проводимости нерва является поддерживающими расследованиями, обычно выполняемыми в диагнозе GBS. Тестирование на антитела антиганглиозида часто выполняется, но их вклад в диагноз обычно ограничивается. Анализы крови обычно выполняются, чтобы исключить возможность другой причины для слабости, такой как низкий уровень калия в крови. С неправильно низким уровнем натрия в крови часто сталкиваются при синдроме Гийена-Барре. Это было приписано несоответствующему укрывательству антимочегонного гормона, приведя к относительному задержанию воды.

Во многих случаях магнитно-резонансная томография спинного мозга сделана, чтобы различить синдром Гийена-Барре и другие условия, вызывающие слабость конечности, такие как сжатие спинного мозга. Если выставочное улучшение просмотра MRI корней нерва, это может быть показательно из GBS.

Спинномозговая жидкость

Спинномозговая жидкость (CSF) окутывает мозг и позвоночник, и поясничная пункция — удаление небольшого количества жидкости, используя иглу, вставленную между поясничным позвоночником. Характерное открытие при синдроме Гийена-Барре — поднятый уровень белка с низкими числами лейкоцитов («albuminocytological разобщение»); это отличает его от многих других условий (таких как лимфома и полиомиелит), где и белок и количество клеток подняты. Несмотря на это, CSF обыкновенный у 50% людей с синдромом Гийена-Барре за первые несколько дней признаков и 80% после первой недели; поэтому, нормальные результаты не исключают условие.

Повторение поясничной пункции во время курса болезни не рекомендуется. Уровни белка могут повыситься, после лечения управлялся.

Нейрофизиология

Исследования медицины Electrodiagnostic, такие как electromyography иглы (EMG) и исследования проводимости нерва могут показать продленные периферические времена ожидания, замедление проводимости, блок проводимости и временную дисперсию составного потенциала действия мышц в demyelinating случаях. F волны и H-отражения может быть продлен или отсутствовать. Игла EMG часто нормальна в острых случаях. Уменьшенная, невропатическая вербовка в слабых мышцах может быть замечена. Приобретения волокнистой структуры будут замечены на игле EMG, если некоторая аксональная рана произойдет после трех — четырех недель. В основном аксональном повреждении результаты включают уменьшенную амплитуду потенциалов действия без замедления проводимости.

Клинические подтипы

Много ключевых подтипов синдрома Гийена-Барре в настоящее время признаются. Несмотря на это, у многих людей есть накладывающиеся признаки, которые могут сделать классификацию трудной. У всех типов есть частичные формы. Например, некоторые люди испытывают только изолированное движение глаз или проблемы координации; они, как думают, являются подтипом синдрома Миллера Фишера и имеют подобные образцы антитела антиганглиозида.

Другие диагностические предприятия часто включаются в спектр синдрома Гийена-Барре. Энцефалит ствола мозга Бикерстэффа, например, является частью группы условий, теперь расцененных как формы синдрома Миллера Фишера, а также связанное условие маркированная «острая атаксическая гиперсонливость», где координация и сонливость присутствуют, но никакая мышечная слабость не может диагностироваться. BBE характеризуется острым началом ophthalmoplegia, атаксии и волнения сознания, и может быть связан с отсутствующими или уменьшенными отражениями сухожилия и а также знак Бабинского. Курс болезни может быть monophasic или вторичным впадением перевода. Описаны большие, нерегулярные гиперинтенсивные повреждения, расположенные, главным образом, в стволе мозга, особенно в мосте, среднем мозгу и продолговатом мозгу. Несмотря на серьезное начальное представление, у BBE обычно есть хороший прогноз. Магнитно-резонансная томография играет решающую роль в диагнозе BBE. Много пациентов BBE связали аксональный синдром Гийена-Барре, предполагающий, что эти два беспорядка тесно связаны.

Может ли изолированная острая сенсорная потеря быть расценена как форма синдрома Гийена-Барре, предмет спора; это — редкое возникновение по сравнению с GBS с мышечной слабостью, но никакими сенсорными признаками.

Лечение

Лечение синдрома Барре-Льеу направлено на устранение его причин и клинических проявлений. В большинстве случаев оно консервативное — пациенту достаточно регулярно принимать медикаменты и пройти курс определенных процедур.

Стандартная схема будет включать несколько групп лекарственных средств:

• противовоспалительные препараты для снятия отечности и болевого синдрома (гормональные или нестероидные);
• обезболивающие лекарства;
• таблетки и инъекции для укрепления сосудов и стимуляции кровоснабжения головного мозга;
• витаминные комплексы.

В процессе лечения может понадобиться ношение воротника Шатца. Это жесткий фиксатор для шеи, который предотвратит неосторожные движения головой. Также полезно пройти курс физиопроцедур, в том числе магнитотерапии, электрофореза, иглоукалывания. Лечебная физкультура допускается только после снятия острого воспаления и избавления от боли. Она заключается в медленных движениях головы, укреплении мышц и связок шейного отдела позвоночника.

Оперативное вмешательство возможно только в том случае, если сосуды значительно сдавливаются патологическими разрастаниями позвонков. В ходе операции их удаляют, тем самым восстанавливая путь для прохождения крови по сосудам. Также может быть выполнена симпатоэктомия — удаление определенного отдела нервной системы. Все подобные операции имеют высокий риск осложнений, поэтому проводятся только в крайних случаях.

Лечение

Иммунотерапия

Последующее лечение состоит из попытки уменьшить нападение тела на нервную систему, или plasmapheresis, фильтруя антитела из кровотока, или управляя внутривенными иммуноглобулинами (IVIg), нейтрализовать вредные антитела и болезнь вызывающего воспламенения. Эти два лечения одинаково эффективное, и комбинация этих двух не значительно лучше, чем ни один один. Плэсмэпэрезис ускоряет восстановление, когда используется в течение четырех недель после начала признаков. IVIg имеет эквивалентную эффективность к plasmapheresis, когда начато в течение двух недель после начала признаков и имеет меньше осложнений. IVIg обычно используется сначала из-за его непринужденности профиля безопасности и администрации. Его использование не без риска; иногда это вызывает воспаление печени, или в редких случаях, почечной недостаточности. Одни только глюкокортикоиды, как находили, не были эффективными при ускорении восстановления и могли потенциально задержать его.

Боль

Боль распространена у людей с синдромом Гийена-Барре, но исследования, сравнивающие различные типы обезболивающего, имели недостаточное качество, чтобы сделать определенную рекомендацию, относительно которой должен использоваться.

Восстановление

После острой фазы лечение часто состоит из восстановления с помощью мультидисциплинарной команды, чтобы сосредоточиться на улучшающихся действиях ежедневного проживания (ADLs). Профессиональные врачи могут предложить оборудование (такое как инвалидное кресло и специальные столовые приборы), чтобы помочь пациенту достигнуть независимости ADL. Физиотерапевты помогают исправлять функциональное движение, избегая вредных компенсаций, которые могли бы иметь отрицательный эффект в конечном счете. Кроме того, некоторые доказательства поддерживают физиотерапию в помощи пациентам с синдромом Гийена-Барре возвратить силу, выносливость, и качество походки, а также помощь им предотвратить контрактуры, пролежни и сердечно-легочные трудности. Речь и языковые врачи помогают возвратить разговор и глотание способностей, особенно если пациент был введен трубку для механической вентиляции или получил трахеостомию. Ни у амантадина, ни аскорбиновой кислоты нет доказательств, чтобы поддержать эффект на усталость.

Синдром Гийена-Барре

Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что оно не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку.

Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

1. Синдромом Гийена-Барре  (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию(полинейропатию).

Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием.

Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием  патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже  в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ,  или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

Маркус Баббель

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree

У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось. опубликовано econet.ru

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

1. Реанимационном;
2. Симптоматическом;
3. Кровоочищающем;
4. Препаратном;
5. Мышечно-восстановительном;
6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

• Больного подключают к системе искусственного дыхания;
• Применяют катетер для выведения мочи;
• Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

• Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
• Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
• Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

1. Электрофорез;
2. Растирание;
3. Ванны с радоном;
4. Массаж;
5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
3. Дифференциальный диагноз.

Симптомы и признаки синдрома Гийена-Барре.

Ведущий симптом — вялый паралич, который развивается остро или подостро, начинается в дистальных отделах ног, затем распространяется выше — на руки и дыхательную мускулатуру (так называемый восходящий паралич Ландри) и сопровождается выпадением сухожильных рефлексов (арефлексией). Паралич дыхательной мускулатуры часто требует применения искусственной вентиляции легких.

К признакам, подтверждающим диагноз, относятся относительная симметричность симптомов, умеренные нарушения чувствительности, вегетативная дисфункция (особенно часто наблюдаются нарушения сердечного ритма, лабильность артериального давления), боли, поражение черепных нервов, отсутствие лихорадки.

Обычно наблюдают снижение сухожильных рефлексов или арефлексию.

Сенсорные симптомы. Появлению мышечной слабости обычно предшествует парестезия. При этом обычно нет глубокой утраты чувствительности, хотя может наблюдаться нарушение чувствительности по типу «носков-перчаток», нарушение дискриминационной, вибрационной чувствительности и глубокого мышечного чувства.

Боль в конечностях и спине — ведущий симптом в 30% случаев.

Дисфункция черепно-мозговых нервов возникает в 50% случаев. Бульварные расстройства и дисфункцию жевательной мускулатуры наблюдают у 30% пациентов; дисфункцию глазных мышц — у 10%.

Дыхательная недостаточность.

Дисфункция ВНС наблюдается часто: потоотделение, тахикардия, внезапные колебания давления, аритмия и остановка сердца. Возможно возникновение дисфункции мочевого пузыря и кишечника, но, если оно наблюдается с момента начала заболевания или сохраняется, рекомендуют пересмотреть диагноз.

Вариант Миллера-Фишера: офтальмоплегия (вплоть до диплопии), атаксия и арефлексия без выраженной мышечной слабости и сенсорных нарушений. Наблюдают сочетание с выявлением в сыворотке крови анти-G01b антител.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

• Невролог
• Психолог
• Психотерапевт

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
• вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про­тив гриппа и пр.),
• оперативные вмешательства или травмы любой лока­лизации,
• контакт с токсичными субстанциями,
• наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель­ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ­ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.

Из лабораторных исследований назначают:

• общеклинические исследования — общий анализ крови, общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови — определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
• исследования ликвора — определение цитоза, концентрации белка.
• серологические исследования назначаются при подозрении на этио­логическую роль тех или иных инфекций — выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.

Необходимая инструментальная диагностика представлена:

• электромиографией — ее результаты обладают принципиальным значе­нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо­левания;
• методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер­дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе­ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару­шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).

Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро­вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.

СГБ необходимо дифференцировать от

• заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
  • полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
  • порфирия,
  • дифтерийная полиневропатия;
• поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
  • поперечный миелит,
  • инсульт в вертебробазилярной системе;
• заболеваний с нару­шением нервно-мышечной передачи:
  • миастения,
  • ботулизм.

Симптомы

Признаки синдрома Гийена-Барре вначале сходны с симптомами вирусно-респираторной инфекции. Температура тела резко повышается, наблюдается воспаление верхних дыхательных путей, пациент чувствует общую слабость и ломоту суставов. Иногда отмечаются желудочно-кишечные расстройства.

От ОРВИ синдром отличается слабостью конечностей, снижением и потерей чувствительности. Вначале дискомфорт появляется в области голеней, затем распространяется на ступни, поражает пальцы ног. Возникает покалывание в суставах пальцев, а ноющие боли чередуются с онемением. По мере развития заболевания теряется контроль за мелкими простыми движениями, например, становится сложно писать от руки. Симптомы проявляются в конечностях симметрично.

Другой характерный признак – заметное увеличение живота. Из-за того что дыхание полностью перестраивается с верхнего на брюшной тип, живот заметно выпячивается вперед. Диафрагма слабеет, становится все труднее дышать легкими.

Когда в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, их ослабление препятствует нормальному глотанию. Больной может поперхнуться собственной слюной. Из-за ослабления мышц рта ему трудно жевать и принимать пищу. Из-за синдрома больной плохо контролирует удержание мочи и кишечных газов. Синдром поражает практически все внутренние органы, вызывая тахикардию, гипертонию, ухудшение зрения и другие проявления.

Симптомы синдрома Гийена-Барре чаще всего нарастают в течение нескольких недель. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и приводит к ярко выраженным нарушениям. Это чревато несвоевременной диагностикой и осложнениями в будущем. При острой форме заболевания паралич может охватить большую часть тела уже спустя сутки. Вначале наблюдается покалывание в конечностях, слабость в плечах, спине, тазе. Явные затруднения в дыхании отмечаются уже через несколько часов. Больного необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, где ему смогут помочь, в том числе подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.

Без лечения синдром приводит к осложнениям, при которых высок риск летального исхода. Это паралич мышц дыхательной и бульбарной группы, глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины, а также пневмония, тромбоэмболия, остановка сердца, сепсис.